Περίπου 1500 ασθενείς πάσχουν από σκληρόδερμα ή σκληροδερμία στην Ελλάδα, ενώ άλλοι 100 νέοι ασθενείς προστίθενται κάθε χρόνο. Η συχνότητα αυτή προέρχεται από εκτιμήσεις, καθώς υπάρχει ακόμη αδιευκρίνιστος αριθμός ασθενών που παραμένουν αδιάγνωστοι, ιδίως αν βρίσκονται σε αρχικά στάδια της πάθησης.
Η Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδερμίας έχει οριστεί στις 29 Ιουνίου, ως φόρος τιμής στη μνήμη του σπουδαίου ζωγράφου Πάουλ Κλέε που έπασχε από τη νόσο και απεβίωσε την ημερομηνία αυτή.
Το Σκληρόδερμα ή Σκληροδερμία, αν και ανήκει στα σπάνια ρευματικά νοσήματα, δεν υπολείπεται σε σοβαρότητα, αφού δεν προσβάλλει απαραίτητα μόνο το δέρμα αλλά και τις αρθρώσεις, τους μυς, ακόμα και διάφορα εσωτερικά όργανα του σώματος όπως το ήπαρ, τους νεφρούς, τους πνεύμονες.
Αναφερόμενη στη νόσο, η Πανελλήνια Ομοσπονδία Συλλόγων Ασθενών, Γονέων, Κηδεμόνων και Φίλων Παιδιών με Ρευματικά Νοσήματα «ΡευΜΑζήν» διευκίνησε ότι το σκληρόδερμα χωρίζεται γενικά σε δύο κατηγορίες, το εντοπισμένο και το συστηματικό.
Το Εντοπισμένο, προσβάλλει κυρίως το δέρμα, σπάνια τα εσωτερικά όργανα και παρουσιάζει μια σχετικά ήπια πορεία.
Το Συστηματικό, είναι πιο σοβαρό, καθώς οι ασθενείς εκδηλώνουν ένα μεγάλο φάσμα συμπτωμάτων ανάλογα με τα όργανα που προσβάλλονται. Σε ένα 8-12% των ασθενών έχει παρατηρηθεί ως επιπλοκή η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, που ενδέχεται να αποβεί εξαιρετικά επικίνδυνη για την υγεία. Τα συμπτώματα του νοσήματος επιβαρύνουν ιδιαίτερα την καθημερινότητα των πασχόντων και την ποιότητα ζωής τους, καθιστώντας το Σκληρόδερμα ως ένα δύσκολο στη διαχείρισή του νόσημα.
Όπως συμβαίνει γενικά στα αυτοάνοσα νοσήματα, η επιστημονική κοινότητα δεν έχει ακόμα καταλήξει στην ακριβή αιτιολογία της εμφάνισης του. Ωστόσο, θεωρείται βέβαιο ότι για την παθογένεια του νοσήματος ευθύνεται ένας συνδυασμός από γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες.
Έχει διαπιστωθεί πως τα περισσότερα ρευματικά νοσήματα προσβάλλουν τον γυναικείο πληθυσμό και το σκληρόδερμα δεν αποτελεί εξαίρεση σε αυτόν τον κανόνα, αφού εκδηλώνεται περισσότερο σε γυναίκες παρά σε άνδρες, με συχνότητα εμφάνισης 4 προς 1. Ανεξάρτητα όμως από το φύλο, οι ασθενείς επηρεάζονται καταλυτικά από το εν λόγω νόσημα, αφού τα οιδήματα που συχνά εμφανίζονται στα άνω και κάτω άκρα δυσχεραίνουν σε μεγάλο βαθμό την καθημερινότητα του πάσχοντος.
Βέβαια, το σκληρόδερμα δεν αφορά μονάχα τους ενήλικες, αφού εμφανίζεται και στα παιδιά (νεανικό σκληρόδερμα) με εκτιμώμενη συχνότητα 0,05 ανά 100.000. Έχει παρατηρηθεί ότι περίπου 10% όλων των ασθενών με σκληρόδερμα αναπτύσσουν την ασθένεια πριν από την ηλικία των 16 ετών. Όπως και στους ενήλικες, έτσι και στα παιδιά το γυναικείο φύλο παρουσιάζει μεγαλύτερη συχνότητα, ωστόσο αυτό συμβαίνει μόνο πάνω από την ηλικία των 8 ετών, καθώς στα παιδιά μικρότερης ηλικίας η συχνότητα εμφάνισης είναι παρόμοια και στα δύο φύλα.
Παρότι δεν υπάρχει προς το παρόν μια προκαθορισμένη θεραπεία, η έγκαιρη διάγνωση του νοσήματος και η συνακόλουθη αντιμετώπισή του μέσω φαρμακευτικής αγωγής σε συνδυασμό με την αρμονική συνεργασία και τη συναπόφαση με τον θεράποντα ιατρό, αλλά και η οι μη φαρμακευτικές παρεμβάσεις όπως η φυσικοθεραπεία, μπορούν να ανακουφίσουν τους ασθενείς από τους πόνους, καταστέλλοντας τα συμπτώματα και διατηρώντας τη νόσο σε ύφεση.
Γι’ αυτό, οι σύλλογοι ασθενών οφείλουν να παρέχουν στους ασθενείς αλλά και στο ευρύτερο κοινό έγκυρες πληροφορίες και σωστές κατευθύνσεις με στόχο την ορθή ενημέρωση και την ευαισθητοποίηση για ένα όσο ιδιαίτερα σπάνιο, αλλά σίγουρα υπαρκτό και υπολογίσιμο ρευματικό νόσημα.
Έγκαιρη διάγνωση
Στην ανάγκη έγκαιρης διάγνωσης στέκεται η Πρόεδρος της Ευρωπαϊκής Ομοσπονδίας Σκληροδέρματος FESCA Sue Farrington επισημαίνοντας ότι «Η έλλειψη επίγνωσης και κατανόησης μεταξύ των επαγγελματιών της υγειονομικής περίθαλψης οδήγησε σε καθυστερημένη διάγνωση, η οποία μπορεί να έχει σοβαρές και δυνητικά απειλητικές για τη ζωή συνέπειες για τους ασθενείς με σκληρόδερμα. Είναι ζωτικής σημασίας οι ασθενείς με τη νόσο να ταυτοποιούνται το συντομότερο δυνατόν, ώστε να μπορούν να λάβουν την κατάλληλη θεραπεία και φροντίδα».
Το μήνυμα για τη φετινή ημέρα σκληροδέρματος είναι «Είμαι το πάθος μου, όχι η ασθένειά μου! Το Σκληρόδερμα και η covid-19 δεν θα μου πάρουν το χαμόγελό μου!».
Η Πρόεδρος της ΕΛ.Ε.ΑΝ.Α. Αθανασία Παππά με αφορμή την ημέρα επισημαίνει πως «Αν και είναι ζωτικής σημασίας να αυξήσουμε τη γνώση σχετικά με την πάθηση, είναι επίσης σημαντικό να αντιμετωπίσουμε και να κατανοήσουμε το άτομο όχι μόνο την ασθένεια. Ο στόχος είναι να εκτιμήσουμε όσο το δυνατόν περισσότερο τι κάνει κάθε ασθενής στη ζωή του, δείχνοντας το πάθος τους, δείχνοντας τι τους κάνει να χαμογελούν, να παλεύουν και να ξεπερνούν την ασθένεια».
Τονίζει ακόμη, ότι «το σκληρόδερμα είναι μια σπάνια, χρόνια μη μεταδοτική αυτοάνοση πάθηση, η οποία προσβάλλει το δέρμα και αρκετές φορές τα εσωτερικά όργανα όπως τον γαστρεντερικό σωλήνα τους πνεύμονες, την καρδιά και τους νεφρούς. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνή σε γυναίκες μεταξύ 30 – 50 ετών. Είναι απειλητικό για τη ζωή και επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία. Ωστόσο, υπάρχουν επιτυχημένες θεραπείες για μεμονωμένα όργανα. Η έγκαιρη διάγνωση είναι ζωτικής σημασίας. Εάν εμφανίσετε παλινδρόμηση, έχετε πρησμένα δάχτυλα και τα χέρια σας αλλάξουν χρώμα (φαινόμενο Raynaud),μην καθυστερείτε και επικοινωνήστε με το γιατρό σας».
